信任

病因：

研究发现，无论哪种类型的肾囊肿，在其结构特征
上都存在相似 性。在肾囊肿发生的早期，囊肿与
之间通过传入传出通道连接， 当肾囊肿直径大于
2mm时，大部分会脱离其起源的肾小管部分，表
现为 内部充满液体的闭合性腔隙，并覆盖上皮组
织。根据最近的研究发现， 在肾囊肿的形成过程中
有肾囊肿上皮增生及囊液分泌异常。通常将肾囊 肿
的形成原因分为以下几种。 

表5-5-2 肾囊性疾病分类

（一）先天发育不良 先天发育不良可产生多种
疾病，对于肾囊性疾病而言，主要可造成 髓质海
绵肾、发育不良性多囊肾病等。先天发育异常患者
的胚系基因一 般没有改变，因此与遗传性或基因突
变引起的肾囊性疾病是有区别的。 

（二）基因突变（遗传与非遗传） 对于多囊肾病来
说，大多是通过亲代基因遗传的，分为常染色体显
性遗传和常染色体隐性遗传，但也有多囊肾患者既
非亲代遗传，也不属 于先天发育不良性多囊肾病，
而是由胚胎形成时的基因突变引起。在胚 胎形成过
程中，由于外界因素的作用，使关键基因发生了突
变形成了多 囊肾病。此种情况虽然罕见，但可以发
生，因此，有些多囊肾患者并没 有家族遗传史。 

（三）各种感染 感染可使机体内环境发生异常变化，
从而产生有利于囊肿基因发生 变化的环境条件，使
囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊肿的生
成、长大；而身体任何部位的任何感染，又会通过
血液进入肾脏从而影 响囊肿，如囊肿发生感染，则
除了使临床症状加剧外，还会促使囊肿进 一步加快
生长速度，并使肾功能损害加重等。常见的感染有
上呼吸道感 染（包括感冒）、尿路感染、胃肠道感
染、皮肤感染、外伤感染、器械 感染等，即不论
是细菌感染还是病毒感染，均可对囊肿产生很大影响。

（四）毒素 毒素作用于人体，可使各种细胞组织器官
造成损伤，从而发生疾 病，甚至危及生命，并且也
是产生基因突变、先天发育异常等现象的主 要原因
之一。常见的毒素诸如农药、某些化学药剂、放射
线、污染等。尤其需要指出，一些药物也具有肾毒
性，若使用不当则易造成肾损害， 这些药物包括：
卡那霉素、庆大霉素、磺胺类、利福平、吲哚美辛
等。尽管存在上述多种致病因素，但目前对该病的
确切的发病机制尚未 完全阐明。另有一些学者提出
其他的理论来解释肾囊肿的形成机制，如 Rankin
等提出“成熟停止假说”，Germino等则认为基因
突变是囊肿形成 的必要条件但不是充分条件，其他
因素的“第二次打击”可能更重要，而 Lin等发现
细胞凋亡机制异常也可能是肾囊肿形成的一个致病机制。